Олигофрения - это синдром врожденного психического дефекта, выражающийся в умственной отсталости вследствие патологии мозга.
Олигофрения проявляется прежде всего в отношении ума, речи, эмоций, воли, моторики. Термин олигофрения был впервые предложен Эмилем Крепелином. Олигофрения характеризуется интеллектом физически взрослого человека, который не достиг нормального уровня в своем развитии.
Причины олигофрении
Причины заболевания обусловлены генетическими изменениями; внутриутробное повреждение плода ионизирующим излучением, инфекционное или химическое повреждение; недоношенность ребенка, расстройства во время родов (родовая травма, асфиксия).
Причины олигофрении могут быть вызваны травмой головы, инфекциями центральной нервной системы, гипоксией головного мозга. Не последнюю роль играет педагогическое пренебрежение в неблагополучных семьях. Иногда умственная отсталость остается необъяснимой этиологией.
Генетические изменения могут вызвать олигофрению, и, согласно статистике, до половины случаев обучают по этой причине.
Основные типы генных расстройств, приводящих к олигофрении, включают хромосомные аномалии (делеция, анеуплоидия, дупликация). Хромосомные аномалии также включают синдром Дауна (трисомия хромосомы 21), синдром Прадера-Вилли, синдром Ангельмана, а также синдром Уильямса.
Причины умственной отсталости могут быть вызваны дисфункцией отдельных генов, а также числом мутаций генов, при которых степень превышает 1000.
Характеристика олигофрении
Заболевание относится к обширной группе заболеваний, связанных с нарушением развития. Олигофрения считается аномалией недоразвития психики, личности, а также всего организма пациента. Показатель олигофрении в промышленно развитых странах достигает до 1% от общей численности населения, из которых 85% с небольшой умственной отсталостью. Соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 2: 1. Более точная оценка распространения заболевания затруднена из-за различных диагностических подходов, а также зависит от степени толерантности общества к психическим аномалиям и степени доступности медицинская помощь.
Олигофрения не является прогрессирующим процессом, однако она развивается вследствие болезни. Степень умственной отсталости определяется количественно интеллектуальным коэффициентом после применения стандартных психологических тестов. Редко олигофрения считается человеком, неспособным к социально независимой адаптации.
Классификация олигофрении
Существует несколько классификаций олигофрении. Традиционно заболевание классифицируется по степени тяжести, однако существует классификация по М.С. Певзнеру, а также альтернативная классификация.
Традиционная степень тяжести делится на следующие: дебильность (слабо выраженная), слабость (умеренная), идиотизм (сильно выраженная).
Классификация по МКБ-10 содержит 4 степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая, глубокая.
Классификация олигофрении по М.С. Певзнеру
Результаты работ М.С. Певзнера позволили понять, какова структура дефекта при олигофрении, на который приходится 75% всех типов детских аномалий, и создать классификацию с учетом этиопатогенеза, а также особенность ненормального развития.
В 1959 г. М. С. Певзнер предложила классификацию, типологию состояний, в которой она отметила три формы дефекта:
- неосложненная олигофрения;
- осложняется нарушением нейродинамики, что проявляется в трех вариантах дефекта: преобладание возбуждения над торможением; при выраженной слабости основных нервных процессов; в преобладании торможения над возбуждением;
- дети-олигофреники с явной недостаточностью лобных долей.
С 1973 по 1979 годы М.С. Певзнер улучшил свою классификацию. Она выделяет пять основных форм:
- несложно;
- осложняется нарушенной нейродинамикой (тормозящей и возбудимой);
- олигофрения в сочетании с нарушениями различных анализаторов;
- умственная отсталость с психопатическими формами в поведении;
- олигофрения с явной лобной недостаточностью.
Диагностика олигофрении
Выделяют диагностические критерии МКБ-10, для которых характерны следующие проявления:
A. Умственная отсталость, проявляющаяся в состоянии отсроченного, а также неполного развития психики, которое характеризуется нарушением способностей, которые не развиваются в период созревания и не достигают общего уровня интеллекта, включая речь, познавательные, двигательные и специальные способности.
B. Умственная отсталость, развивающаяся в сочетании с любыми другими психическими, а также соматическими расстройствами или возникающая независимо.
S Нарушается адаптивное поведение, однако, при благоприятных социальных условиях, когда обеспечивается поддержка, все эти нарушения с легкой степенью умственной отсталости не имеют очевидный курс на всех.
D. Измерение IQ проводится с учетом непосредственно кросс-культурных характеристик.
E. Определение степени тяжести поведенческих расстройств при условии отсутствия сопутствующих (психических) расстройств.
Классификация Е.И. Богдановой
- снижение интеллекта
- общее системное недоразвитие речи
- нарушение внимания (сложность распределения, нестабильность, переключаемость)
- нарушение восприятия (фрагментация, медлительность, снижение восприятия)
- некритическое мышление, конкретность
- низкая производительность памяти
- неразвитость познавательных интересов
- нарушения в эмоционально-волевой сфере (нестабильность эмоций, низкая дифференциация, их неадекватность)
Трудности в диагностике олигофрении возникают, когда необходимо отграничить ранние проявления шизофрении. Пациенты с шизофренией, в отличие от олигофреников, имеют частичную задержку развития, поэтому клиническая картина демонстрирует проявления, характерные для эндогенного процесса - аутизм, кататонические симптомы, патологические фантазии.
Степени олигофрении
Одна и та же причина может вызывать разную степень олигофрении у людей. В настоящее время, согласно МКБ-10, отмечается 4 степени олигофрении.
- Глубокий - идиотизм. IQ <20
- Тяжелая - слабость, тяжелая психика. IQ 20-34.
- Умеренный - слабоумие. IQ 35-49.
- Легко - дебильность. IQ 50-69.
Формы олигофрении
Выделяют формы олигофрении на основе этиологии.
Первая группа олигофрении обусловлена наследственными факторами и включает в себя истинную микроцефалию, синдром Крузона, синдром Апера, синдром Рад, фенилкетонурию, горгулизм, галактоземию, синдром Марфана, синдром Шерешевского-Тернера, болезнь Бард-Бидла, болезнь Лоуренса-Муна, болезнь Дауна Синдром Клайнфелтера.
Вторая группа олигофрении обусловлена внутриутробным повреждением плода, вирусными инфекциями (краснуха беременных), врожденным сифилисом, токсоплазмозом, листериозом, а также токсическими факторами и гормональными нарушениями.
Третья группа олигофрении обусловлена факторами периода развития плода (резус-конфликт), послеродового периода (удушение плода, родовые травмы), а также первых 3 лет жизни (перенесенные инфекции, черепно-мозговые травмы, недостаточное развитие системы мозга, врожденная гидроцефалия)
Отдельные формы олигофрении включают как истинные (первичные), так и ложные (вторичные).
Олигофрения у детей
Соматически дети практически здоровы, но для олигофрении характерно стойкое недоразвитие психики.
Олигофрения у детей проявляется в когнитивной, эмоциональной и волевой сферах, а также в глубокой оригинальности. Детская олигофрения позволяет пациентам развиваться, однако, значительно нетипично, медленно, часто с резкими отклонениями.
Олигофрения у детей после формирования речи встречается редко, однако одной из ее разновидностей является деменция - слабоумие. При деменции интеллектуальный дефект у детей необратим, потому что болезнь прогрессирует, что приводит к расстройству психики.
Исключение составляют те случаи, когда у ребенка наблюдается умственная отсталость, которая возникает при психическом заболевании (шизофрения, эпилепсия), усугубляющем основной дефект. Прогноз развития таких детей часто неблагоприятный.
Отечественная дефектология, олигофреники делится на такие группы: дебилы, дураки, идиоты.
Олигофрения в стадии слабости характеризуется легкой степенью умственной отсталости. Эти дети представляют основной контингент для специальных садов и специальных школ для умственно отсталых учеников.
Олигофрения в стадии недомогания и идиотизма проявляется в умеренной или тяжелой отсталости. Такие дети живут в семьях или в школах-интернатах социальной защиты, где они остаются на всю жизнь. Дети-олигофреники с поражением головного мозга становятся нервными, ослабленными, раздражительными. Большинство из них страдают от энуреза. Они характеризуются инерцией нервных процессов, а также нежеланием общаться с внешним миром. Часто потребность в общении у ребенка дошкольника вообще не возникает, поэтому дети не могут общаться со сверстниками.
Признаки олигофрении у детей
Детская олигофрения проявляется в неспособности действовать по образцу, согласно устным инструкциям, подражать, поскольку спонтанность усвоения общественного опыта резко снижается. Ситуационное понимание речи наблюдается до поступления в школу. Больной ребенок нуждается в большем количестве повторений, чем обычный ребенок.
Признаки олигофрении у детей отмечены в неразвитости видов деятельности - игр, конструирования, рисования, элементарного домашнего труда. Детская олигофрения проявляется в отсутствии интереса ко всему окружающему. Дети до года не тянутся к игрушкам, не стремятся ими манипулировать. Только умственно отсталые дети, достигшие 3-4 лет, проявляют интерес к игрушкам.
Дети-олигофреники, которые не посещают специальные учреждения и не имеют контактов со специалистами-дефектологами, проявляют графическую активность на уровне кратковременных, бесцельных, хаотических ударов до конца дошкольного периода.
К характеристикам олигофрении у детей относятся отставание в сенсорном развитии, отставание в произвольном внимании - невозможность сосредоточить внимание в течение длительного времени, а также выполнять различные виды деятельности. Действия детей хаотичны, а восприятие характеризуется безразличием и узостью. Все умственно отсталые дети с нарушениями речи могут быть исправлены. Речевой слух развивается у детей с нарушениями и задержками. По этой причине лепет отсутствует или очень поздно.
Признаки олигофрении у детей проявляются в задержке формирования речи, а у некоторых детей речь отсутствует даже к 5 годам. Огромные трудности вызывают решение проблем, требующих визуально-образного мышления. Память таких детей отличается малым объемом, низкой точностью и долговечностью заученных словесных, а также наглядных материалов.
У детей-олигофренов преобладает непроизвольное запоминание, для которого характерно запоминание чего-то необычного, яркого, привлекательного, и произвольное запоминание сформируется у детей в конце дошкольного или в начале школьного периода.
Признаки олигофрении у детей проявляются в слабости развития волевых процессов, в отсутствии инициативы, отсутствии самостоятельности, импульсивности, в трудностях противостоять воле другого человека. Для таких детей характерна недостаточная дифференциация, ограниченный диапазон переживаний, эмоциональная незрелость, нестабильность чувств, крайний характер проявлений горя, радости и веселья.
Лечение олигофрении у детей
Разделение детей по степени отсталости и их размещение в школах-интернатах и специальных школах часто не дает положительного результата. При условии, что если ребенок живет дома, то домашняя атмосфера способствует развитию разных навыков, так как он пытается играть со сверстниками, общаться и учиться. Помощь родственников помогает детям в развитии, а также адаптации в обществе. Как показывает практика, даже очень тяжелые дети, после правильной тренировки, желают общения и активности. Больные дети с интересом следят за детьми, а также за взрослыми, и со временем начинают интересоваться игрушками. Через доступные игры происходит взаимодействие с учителем, за которым следует тренировка навыков (пить из чашки, есть ложкой, одеваться). Особенности межличностных отношений заключаются в том, что ребенок зависит от коммуникативной помощи, а также поддержки. Ребенок с трудом понимает, что его окружает, и людям часто трудно его понять. Поскольку он выступает в роли слабого партнера по общению, вполне вероятно, что он отчужден от любого контакта или проявления коммуникативного негатива - аутоагрессии, появления страха, тревоги, агрессии.
Лечение олигофрении у детей включает следующие педагогические моменты: принятие олигофрении на равных условиях в качестве собеседника; создание доверительного общения, соблюдение взаимного сближения.
Недостаток активности детей, общая слабость, задержка развития могут привести к чрезмерной заботе со стороны родителей, что мешает самостоятельному формированию. В дополнение к семье очень важно присоединиться к группе сверстников: группе детского сада, небольшой игровой группе или школьному классу с обязательной образовательной поддержкой. Овладение социальными навыками олигофренами в значительной степени зависит от образования. Различия в овладении навыками варьируются от беспомощности до независимости, а также от свободы общения; от агрессивного состояния до проявления доверия и любви.
Лечение олигофрении
Это заболевание предполагает специфическую терапию, которая зависит от причины возникновения олигофрении. При врожденном сифилисе, токсоплазмозе лечение направлено на устранение симптомов этих заболеваний.
В случае нарушения обмена веществ (фенилкетонурия) рекомендуется диетотерапия, а при эндокринопатии, микседеме назначается гормональное лечение.
Препараты (феназепам, нейлептил, сонапакс) назначают для подавления извращенных побуждений и коррекции аффективной лабильности. В качестве компенсации большое значение имеют медицинские и образовательные меры, а также профессиональная адаптация и трудовое обучение.
Для успешной реабилитации, а также социальной адаптации олигофренов важную роль играют школы-интернаты, вспомогательные школы и специализированные профессиональные училища.